ما هو فقر الدم المنجلي وهل هو وراثي
 

هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على خلايا الدم الحمراء، تحديداً على الهيموجلوبين (Hemogobin) وهو الجزء المسؤول عن نقل الأكسجين إلى الخلايا في أجزاء الجسم المختلفة. عادةً ما تكون كريات الدم الحمراء على شكل أقراص مما يمنحها المرونة للانتقال عبر الأوعية الدموية إلى أجزاء الجسم المختلفة، لكن المصابين بفقر الدم المنجلي ونتيجةً للاضطرابات الحاصلة على الهيموجلوبين (Hemoglobin) فيكون شكل كريات الدم الحمراء غير طبيعي يشبه المنجل، ينتج عن هذا التشوّه الشكلي لخلايا الدم الحمراء زيادة في لزوجة الدم وصعوبة في انتقاله عبر الأوعية الدموية مما يؤدي إلى الآم وتلف في أنسجة الجسم المختلفة.
 

فقر الدم المنجلي والوراثة
 

سبب فقر الدم المنجلي هو خلل في جين مسؤول عن انتاج مادة هيموجلوبين (Hemoglobin)، وهو بروتين غني بالحديد مسؤول عن حمل الأكسجين على خلايا الدم الحمراء، مسؤول أيضا عن إعطاء خلايا الدم الحمراء لونها الأحمر. يؤدي هذا الخلل الجيني إلى تشوّه شكل خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها وصلابتها.

يحتاج الطفل لجينين اثنين من كلا والديه يوجد فيهما الخلل الجيني لتتم إصابته بفقر الدم المنجلي، لو كان أحد واليه مصاب ونقل اليه جين مضطرب يكون الطفل حامل للمرض، أي يوجد في دمه كلا النوعين من خلايا الدم الحمراء (الطبيعية والمنجلية)، وبالتالي يُسمى حاملاً للمرض وليس مصاب ولا تظهر عليه أي من أعراض فقر الدم المنجلي، لكن من الممكن نقل الخلل إلى أبنائه مستقبلاً.

 

ما هي أعراض الإصابة بفقر الدم المنجلي
 

تختلف أعراض الإصابة بفقر الدم المنجلي من شخص لآخر، تشمل الأعراض ما يلي:
 

• الأنيميا وتعني فقر الدم أي نقص كمية خلايا الدم الحمراء لتكون غير كافية لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم. عادةً ما تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية 120 يوم تقريبا لكن في حالة فقر الدم المنجلي فيكون عُمر الخلية من 10 إلى 20 يوما فقط فيؤدي ذلك إلى نقص كمية خلايا الدم الحمراء، فبالتالي لا تحصل أجزاء الجسم على الكمية المطلوبة من الأكسجين لتكمل وظائفها على أكمل وجه.
   
• تورّم في اليدين والقدمين، يحدث هذا التورّم بسبب صعوبة تدفق الدم إلى أطراف الجسم.
   
• الآم في مختلف أجزاء الجسم ويمكن أن تستمر نوبة الألم من بضع ساعات إلى بضع أسابيع، يتسبب في هذا الألم صعوبة تدفق الدم إلى أجزاء مختلفة من الجسم مثل الصدر، البطن، المفاصل وحتى العظام. تتفاوت نسبة شدّة الألم من مصاب لآخر، قد يصل الألم عند بعض الأشخاص المصابين لدرجة تقتضي نقل المصاب إلى المستشفى.
   
• التهابات متكررة في أعضاء مختلفة، من الممكن لهذه الالتهابات أن تهدد حياة المصاب خصوصاً عندما تصيب أعضاء مثل الرئتين.
   
• تأخر النمو عند الأطفال وتأخر البلوغ لدى المراهقين، وذلك بسبب نقص خلايا الدم الحمراء وبالتالي نقص الأكسجين والمواد الغذائية اللازمة لنمو الخلايا والأنسجة المختلفة في الجسم.
   
• مشاكل في الرؤية.
   
• التبوّل اللاإرادي، ناتج عن مشاكل في الكلى.
   
• الإصابة باليرقان، وهو اصفرار في العينين والجلد.
   

ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي
 

من الممكن تفاقم أعراض الإصابة بفقر الدم المنجلي، مما قد يؤدي إلى المضاعفات الآتية:
 

• تلف الأعضاء، عند منع تدفق الدم بشكل طبيعي إلى أعضاء الجسم يمكن أن ينتج عن ذلك عدم وصول نسبة الأكسجين المطلوبة لتأدية عمل العضو بشكل صحيح، تراكم هذا النقص يمكن أن يؤدي إلى تلف تام للعضو.
   
• الإصابة بسكتة دماغية، من الممكن حدوث سكتة دماغية لدى المصاب بفقر الدم المنجلي إذا تم سد الأوعية الدموية المؤدية للدماغ من قِبَل خلايا الدم المنجلية.
   
• العمى، قد يؤدي عدم تدفق كمية الدم الللازمة عبر الأوعية الدموية إلى العينين إلى تلف الشبكية ومن ثم العمى.
   

متى تجب مراجعة الطبيب
 

بالعادة يتم تشخيص الإصابة بفقر الدم المنجلي في مرحلة الرضاعة فعليك مراجعة الطبيب إذا لاحظت وجود أحد هذه الأعراض على طفلك:
 

• نوبات ألم شديدة وغريبة.
   
• شحوب في الجلد أو اصفرار.
   
• تورّم في اليدين والقدمين كما ذكرنا سابقاً في الأعراض.
   
• الإصابة بالحمّى.
  
   

كيف يمكنك وقاية أطفالك من الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي
 

اذا كان أحد الأبوين حاملاً لجين فقر الدم المنجلي، فزيارة استشاري الأمراض الوراثية ضرورية قبل محاولة الإنجاب الذي بدوره سوف يشرح للأبوين نسبة خطر إنجاب طفل مصاب بفقر الدم المنجلي، وأساليب الوقاية الممكنة والعلاج الممكن.