عادةً ما ينقل القلب الدم إلى جميع أنحاء الجسم خلال كل نبضة من نبضات القلب. انقباض حجرات القلب واسترخاؤها لضخ الدم. يتم التحكم في هذه الأفعال عن طريق النبضات الكهربائية التي تنتقل عبر القلب وتؤدي إلى حدوث النبض. بعد كل نبضة، يعيد النظام الكهربي للقلب شحن نفسه ليستعد للنبضة التالية.
في متلازمة فترة QT الطويلة، تستغرق عضلة القلب وقتًا أطول من الطبيعي لإعادة الشحن بين النبضات. يُسمى هذا الاضطراب الكهربائي، والذي غالبًا ما يمكن رؤيته على مخطط كهربية القلب، بفترة QT المطولة.
وُجِد 17 جينًا على الأقل مرتبطة بمتلازمة كيو تي الطويلة حتى الآن، وتم التعرف على المئات من الطفرات في هذه الجينات. الطفرات في ثلاثة من هذه الجينات مسؤولة عن نحو 75 بالمائة من حالات متلازمة كيو تي الطويلة، بينما الطفرات في الجينات الأخرى تسهم بنسبة ضئيلة في حالات متلازمة كيو تي الطويلة.
حصل نحو 20 بالمائة من الأشخاص المصابين قطعًا بمتلازمة كيو تي الخلقية الطويلة على نتائج سلبية في اختبار الجينات. على الصعيد الآخر، يحظى بين 10 بالمائة و37 بالمائة من الأقارب ذوي النتائج الإيجابية لاختبار جينات متلازمة كيو تي الطويلة بفواصل طبيعية من كيو تي، وذلك في العائلات المتأصلة فيها متلازمة كيو تي الطويلة جينيًّا.
وصف الأطباء نوعين من متلازمة كيو تي الطويلة الموروثة:
بالإضافة إلى ذلك، تَحرَّى العلماء عن صلة محتمَلة بين متلازمة موت الرُّضَّع المفاجئ (SIDS) ومتلازمة كيو تي الطويلة، واكتشفوا أن 5 إلى 10 بالمائة على الأكثر من الأطفال المصابين بمتلازمة موت الرُّضَّع المفاجئ كان لديهم عيب جيني أو طفرة لمتلازمة كيو تي الطويلة.
تحدث الإصابة بمتلازمة QT الطويلة المكتسبة نتيجة التأثر بأدوية معينة، أو اضطرابات الكهارل مثل نقص البوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) أو بسبب حالات طبية أخرى. هناك أكثر من 100 نوع من الأدوية — أكثرها شائع الاستخدام — تساهم في إطالة فترة QT لدى الأشخاص الأصحاء، وينتج عنها الإصابة بأحد أنواع متلازمة QT الطويلة المكتسبة، وتسمى متلازمة QT الطويلة المحدَثة بالأدوية.
تتضمن الأدوية المساعدة على إطالة فاصل QT الزمني، وإحداث اضطراب في نَظم القلب:
قد يكون لدى المصابين بمتلازمة QT الطويلة المحدَّثة بالأدوية بعض العيوب الجينية الطفيفة في القلب. وتتسبب تلك العيوب في زيادة احتمالات إصابتهم باضطرابات نَظم القلب نتيجة تناولهم أدوية معينة.
في معظم الأوقات، لا تسبب فترات QT المطولة مشاكل في الأشخاص الذين لديهم متلازمة فترة QT الطويلة. ومع ذلك، قد يتسبب الإجهاد الجسدي أو العاطفي في جعل القلب الحساس لفترات QT المطولة مضطربًا. هذا يمكن أن يتسبب في خروج إيقاع القلب عن نطاق السيطرة، مما يؤدي إلى إيقاعات قلب غير منتظمة ومهددة للحياة (اضطراب نظم القلب) بما في ذلك:
تورساد دي بوانت — 'ضفيرة النتوءات.' في حالة عدم انتظام ضربات القلب هذه، تنبض الحجرتان السفلتان في القلب (البطينان) بشكل سريع وبطريقة عشوائية، مما يجعل الأمواج على شاشة تخطيط كهربية القلب (ECG) تبدو ملتوية. يتم ضخ كمية أقل من الدم خارج قلبك، فتصل كمية أقل من الدم إلى الدماغ، مما يسبب لك الإغماء بشكل مفاجئ، وفي كثير من الأحيان، دون أي تحذير.
إذا كانت نوبة تورساد دي بوانت قصيرة — تستمر لأقل من دقيقة واحدة — يمكن لقلبك أن يصحح الوضع بنفسه وتستعيد وعيك دون تدخل. ولكن أن أستمرت نوبة تورساد دي بوانت لمدة أطول، فقد يؤدي ذلك إلى حدوث موجة إغماء مفاجئة متبوعة بنوبة في الجسم بالكامل. إذا لم يصحح الإيقاع الخطير نفسه، فإن ذلك يتبعه حالة عدم انتظام ضربات القلب مهددة للحياة وتسمى الرجفان البطيني.
الرجفان البطيني. تتسبب هذه الحالة في أن ينبض البطينان بسرعة كبيرة بحيث يرجف قلبك ويتوقف عن ضخ الدم. ما لم يُصدم قلبك بواسطة مزيل الرجفان ليرجع مرة أخرى للإيقاع الطبيعي، يمكن أن يؤدي الرجفان البطيني إلى تلف في الدماغ وموت مفاجئ.
من المعروف الآن أن متلازمة QT الطويلة قد تفسر بعض حالات الموت المفاجئ لدى الشباب الذين يظهرون بصحة جيدة.
العربية
