حالة التصلب الجانبي الضموري.
التصلب الجانبي الضموري
لتحريك عضلة ، يرسل المخ إشارات إلى العصبات ( الخلايا العصبية ) الحركية في النخاع الشوكي تأمر العضلة بأن تتحرك ، و التصلب الجانبي الضموري هم تدهور العصبات الحركية التي تنقل هذه الإشارات ، مسبباً ضياع الوظيفة العضلية ، و في البداية تضعف العضلات في اليدين و الذراعين و الساقين . و ترتعش اليدان و القدمان .
كما يصبح الكلام صعباً و كذلك التنفس في آخر الأمر ، و يحدث الشلل في المراحل النهائية . غير أن التفكير و الوظائف المعرفية الأخرى تبقى سليمة . و تحدث الوفاة في غضون خمس سنوات من بداية الأعراض الحادة عادةً ، و يسمى هذا الاعتلال النادر المتفاقم أيضاً بمرض " لو جيرج " ، نسبة إلى لاعب البيسبول الشهير الذي قضى عليه المرض .
الأسباب :
مع أن السبب الدقيق للمرض غير معروف ، إلا أن 10 في المائة من الحالات تحدث في عائلات . و تقترن طفرات في موروثة فوق أكسيد ديسموتاز بهذه الحالة . و يحيد فوق أكسيد ديسموتاز الشوارد الحرة ، و هي مواد تتلف الخلايا ، و يعتقد الخبراء أن موروثات أخرى عديدة ، لم يتم التعرف عليها بعد ، متورطة كذلك في التصلب الجانبي الضموري ، و يمكن للإختبارات الوراثية أن تكشف الطفرات في مورثة فوق أكسيد ديسموتاز .
الوقاية :
وجدت دراسة على 957740 من الراشدين ، نشرت في صحيفة Annals of Neurology عام 2005 ، أن أولئك الذين تناولوا مكملات فيتامين هـ بانتظام كان لديهم خطر أقل من المعتاد للوفاة من التصلب الجانبي الضموري في فترة 16 سنة ، و هو ما يفترض أن المكملات قد تساعد في الوقاية من المرض .
التشخيص :
يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري ، لأن الأعراض المبكرة له تشبه أمراضاً أخرى تشمل اضطرابات الغدة الدرقية ، و التعرض للسموم ، و يقوم الأطباء بإجراء فحص عصبي و اختبارات عديدة :
• تخطيط كهربية العضل لقياس النشاط الكهربي في العضلات .
• تحاليل الدم و البول لقياس مستويات هرمونات الغدة الدرقية و الجار درقية ، و كذلك وجود المعادن الثقيلة ، لاستبعاد أمراض الغدة الدرقية و التعرض للسموم .
• الفحوص التصويرية ، و تشمل تصوير النخاع و الأشعة السينية و التصوير بالرنين المغناطيسي ، لاكتئاف أي عيوب في العمود الفقري .
• بزل قطني لفحص السائل المخي الشوكي للبحث عن علامات العدوى أو الأورام أو التصلب المتعدد أو أمراض أخرى .
العلاجات :
لا يوجد شفاء ، و يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض . و يمكن أن تساعد العكازات و المشايات و أدوات خاصة في أن تسير على الناس المشي و الأكل و العناية بأنفسهم .
الأدوية :
ريلوزول هو الدواء الوحيد الذي وجد أنه يحسن فرص النجاة في المصابين بمرض " لو جيرج " . و الهدف من هذا الدواء أساساً تخفيف الأعراض و منع المضاعفات .
و يساعد كذلك على إطالة الوقت الذي يمكن فيه للمرضى أن يتنفسوا بأنفسهم ، و تجرى البحوث في الوقت الراهن على مواد أخرى ، مثل عوامل النمو البشرية ، كوسيلة لعلاج مرض " لو جيرج " .
المكملات :
مكملات الكيرياتين ، المشتقة من مادة تستخدمها العضلات ، قد تؤخر تفاقم الأعراض عندما تستعمل مع العلاجات التقليدية لمرض " لو جيرج " ، و يوصي أطباء كثيرون أيضاً بتناول فيتامينات ج ، هـ ، و هي مضادات للأكسدة قد تساعد في تحييد الشوارد الحرة ، و هي عامل محتمل للإصابة بالمرض ، و يوجد دليل على أن فيتامين هـ يحسن فرص النجاة ، و لكن لا يوجد مثل هذا الدليل لفيتامين ج .
الرياضة :
يمكن لتمارين التحمل التي تتضمن الأطراف و الجذع حين تؤدى لمدة 15 دقيقة مرتين يومياً أن تقلل التشنج .
العربية
