مرض دارييه: هو مرض جلدي يتميز بعيوب تشبه الثآليل على الجسم. عادةً ما تكون الشوائب صفراء اللون، ويصعب لمسها ودهنية بعض الشيء، ويمكن أن تنبعث منها رائحة قوية. المواقع الأكثر شيوعًا للشوائب هي:
يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا، مع ظهور عيوب على سقف الفم (الحنك) واللسان وداخل الخد واللثة والحلق. تشمل السمات الأخرى لمرض دارييه تشوهات الأظافر، مثل ظهور خطوط حمراء وبيضاء في الأظافر ذات ملمس غير منتظم وحفر صغيرة في راحة اليدين وباطن القدمين.
تظهر عادةً الشوائب الشبيهة بالثآليل المميزة لمرض دارييه في أواخر الطفولة إلى بداية البلوغ. تختلف شدّة المرض بمرور الوقت، يتأثر ظهور الشوائب بالعوامل البيئية. يصاب معظم الأشخاص المصابين بمرض دارييه بمزيد من الشوائب خلال فصل الصيف عندما يتعرضون للحرارة والرطوبة. الأشعة فوق البنفسجية أو التعرض لإصابة طفيفة أو احتكاك، مثل الاحتكاك أو الخدش، كما يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى زيادة الشوائب.
في بعض الأحيان، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض دارييه من اضطرابات عصبية مثل الإعاقة الذهنية الخفيفة والصرع والاكتئاب. تم الإبلاغ أيضًا عن صعوبات التعلم والسلوك لدى الأشخاص المصابين بمرض دارييه. لا يعرف الباحثون ما إذا كانت هذه الحالات، الشائعة في عموم السكان، مرتبطة بالتغيرات الجينية التي تسبب مرض دارييه، أم أنها مصادفة.
يعتقد بعض الباحثين أن المشاكل السلوكية قد تكون مرتبطة بالوصمة الاجتماعية التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من العديد من البقع الجلدية.
يتميز شكل من أشكال مرض دارييه المعروف بالشكل الخطي أو القطعي بوجود شوائب في مناطق موضعية من الجلد. الشوائب ليست منتشرة كما هي في مرض دارييه النموذجي. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من الشكل الخطي من هذه الحالة من تشوهات الأظافر التي تظهر في الأشخاص المصابين بمرض دارييه الكلاسيكي، ولكن هذه التشوهات تحدث فقط في جانب واحد من الجسم.
يتم تشخيص مرض دارييه بناءً على تقييم سريري شامل، تاريخ مفصل للمريض وتحديد النتائج المميزة والفحص المجهري (خزعة biopsy) لأنسجة الجلد المصابة. قد تكشف الخزعة عن تكوين غير طبيعي لنسيج الكيراتين (keratinization) وفشل الالتصاق من خلية إلى أخرى (acantholysis).
يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات التالية مع أعراض مرض دارييه. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
مرض هيلي هيلي Hailey-Hailey disease: هو اضطراب جلدي وراثي نادر آخر. يتميز مرض هيلي هيلي بآفات جلدية متقرحة وتآكلية تتشكل غالبًا على الرقبة والصدر والإبطين والأربية. قد يكون الجلد حكة أو يحترق. العدوى الثانوية شائعة. تظهر الأعراض لدى معظم الأفراد في العقد الثالث أو الرابع من العمر. قد تختفي الآفات من تلقاء نفسها، لكن من الممكن أن تتكرر.
قد تتسبب الحرارة والاحتكاك وضوء الشمس والصدمة في تفشي الأعراض أو تفاقمها. ينتج مرض هيلي هيلي عن طفرات تحدث في الجين (ATP2C1)، وهو جين يشفر مضخة كالسيوم أخرى، كما أن مرض هيلي هيلي موروث كصفة جسمية سائدة. لا تعمل الديسموسومات بشكل صحيح في مرض هيلي هيلي.
داء Acrokeratosis verruciformis of Hopf: هو اضطراب جلدي وراثي نادر. تشمل أعراض الاضطراب جسماً مسطحًا أو محدبًا قليلاً، سلسًا وثابتًا وبقع مرتفعة (papules) تتوزع عادةً بشكل متماثل على ظهر اليدين والقدمين والمعصمين أو الكاحلين.
قد تكون البقع قليلة أو عديدة، قد يتراوح حجمها من 1/16 إلى 1/4 بوصة. غالبًا ما تكون البقع ذات لون اللحم، وبعضها بني فاتح. قد تصلب راحتي اليدين وباطن القدمين (hyperkeratotic). قد تكون الأظافر غير شفافة وهشة. قد يكون داء Acrokeratosis verruciformis of Hopf مرتبط أليلياً بمرض دارييه، مما يعني أن الاضطرابين ناتجا عن طفرات مختلفة من نفس الجين (ATP2A2).
مرض جروفر Grover disease: هو اضطراب جلدي مكتسب يتميز بالظهور المفاجئ لنتوءات حمراء صغيرة صلبة ومثيرة للحكة، غالبًا ما تكون على جلد الصدر والظهر المتضرر من الشمس. تفشل الديسموسومات في تجميع الخلايا الكيراتينية معًا في مرض جروفر كما تفعل في مرض دارييه.
قد تختفي النتوءات بعد ستة إلى 12 شهرًا أو تستمر لسنوات. يظهر مرض جروفر بشكل رئيسي عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن الأربعين أو الخمسين. السبب غير مؤكد ولكن يبدو أن الحرارة والتعرق وأضرار أشعة الشمس تلعب دورًا.
العربية
