لدى المصابين بمرض كرويستفيلد – ياكوب ؛ يأتي بغتة نطاق واسع من الأعراض ؛ تغيرات في الشخصية مثل العدوانية ، و الهلاوس ، و صعوبة المشي ، و النعاس ، و العته ، و الاكتئاب ، و ترتج العضلات ، و تصلب العضلات ، و هي حالة نادرة قاتلة ، تتدهور فيها الأعصاب و أنسجة المخ ، مخلفة ثقوباً إسفنجية الشكل في المخ .

 

و ينتمي هذا المرض إلى عائلة من الإضطرابات المخ القابلة للإنتقال تسمى الاعتلال الدماغي الإسفنجي ، و يصاب نحة واحد في المليون من الناس من الناس في العالم بمرض كرويستفيلد – ياكوب ، بشكل رئيسي في منتصف العمر . و عادةً تحدث الوفاة خلال سنة .

 

 

 

 

يعتقد أن المرض يسببه بريون ، و هو نوع من البروتين ، و توجد البريونات غير الضارة الطبيعية بشكل طبيعي في الجسم البشري ، و لكن الأنواع المعدية منها تتصرف مثل الفيروسات و البكتيريا و تسبب المرض ، و الشكل الأعم من مرض كرويستفيلد – ياكوب يكون فرادياً ، بغير عوامل خطر معروفة ، و مع المرض الفرادي ؛ يمكن أن تتحول البريونات الطبيعية في الجسم بشكلٍ ما إلى معدية ، و خمسة إلى عشرة في المائة أخرى من الحالات تنتج عن طفرات في موروثة معينة مسئولة عن إنتاج البريون الطبيعي .

 

و تحدث نحو 1 في المائة من الحالات نتيجة التعرض لنسيج جهاز عصبي مصاب بمرض سببه بريون . و أحد أشكال التعرض إجراء طبي يتضمن الجهاز العصبي ، مثل رقع من النسيج المخي ، و زراعة القرنية ، و حقن هرمون النمو .

 

و هناك شكل آخر من التعرض و هو أكل لحم من أبقار مصابة بالاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري الذي يعتقد أنه يسبب شكلاً مختلفاً من مرض كرويستفيلد – ياكوب . و عند اكتشافه لأول مرة عام 1984 ، حدثت كل الحالات التي شخصت تقريباً ( 140 حالة ) في المملكة المتحدة ، مع عدد قليل في أيرلندا و إيطاليا ، و كندا ، و الولايات المتحدة .

 

 

 

 

تحاشى ملامسة نسيج جهاز عصبي مصاب يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بمرض كرويستفيلد – ياكوب . و تقوم بلدان كثيرة في أنحاء العالم بفحص الماشية بانتظام لاكتشاف الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري و منع اللحوم المصابة من الوصول إلى طعام الإنسان ، و لتقليل احتمال الانتقال خلال الإجراءات الطبية ، توقفت شركات الأدوية عن استعمال هرمون النمو من الجثث ، التي قد تكون مصابة ، و بدلاً من ذلك تستخدم الآن هرمون نمو مهندساً وراثياً .

 

 

 

 

لا توجد اختبارات نوعية لتشخيص مرض كرويستفيلد – ياكوب . و يقوم الأطباء بتشخيص المرض بعمل فحوصات لأمراض المخ القابلة للعلاج و التي يمكن أن تسبب أعراضاً مشابهة ، مثل الالتهاب الدماغي و الالتهاب السحائي ، و باكتشاف بعض علامات مرض كرويستفيلد – ياكوب . و مخطط كهربية المخ ، الذي يقيس النشاط الكهربائي للمخ ، يمكن أن يكشف نمطاً من النشاط الكهربي الشائع في المصابين بمرض كرويستفيلد – ياكوب . و يجرى بزل قطني لفحص السائل الشوكي للبحث عن علامات العدوى و الأورام و الاعتلالات العصبية الأخرى ، و يمكن للأشعة المقطعية على المخ أن تستبعد ورماً في المخ ، و يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي أن يكشف أنماطاً من تدهور المخ قد توحي بوجود مرض كرويستفيلد – ياكوب .

 

 

 

 

لا يوجد علاج يبطئ أو يعكس مسار المرض ، و لكن الأدوية و العلاجات الأخرى يمكن أن تساعد مؤقتاً في تخفيف الأعراض ، و كثيراً ما تلزم الرعاية التمريضية عندما يصبح المرضى طريحي الفراش .

 

الأدوية :

توصف العقاقير المضادة للصرع مثل فالبروات لتقلل تقلص العضلات ، و قد تستعمل المسكنات و الأدوية المضادة للذهان للسيطرة على السلوك العدواني ، و يمكن أن تخفف مشتقات الأفيون الألم المفرط ، و ماليات فلوبيرتين ، و هو مسكن للألم ، قللت من تطور العته في تجربة طبية على 28 مريضاً بمرض كرويستفيلد – ياكوب نشرت في صحيفة Neurology عام 2004 . و في تجارب معملية ، وجد أن الدواء يقلل هلاك الخلايا من البريونات المعدية ، و هناك أدوية عديدة أخرى تحت البحث .

 

الإرشاد النفسي :

قد تساعد بعض أشكال الإرشاد النفسي على ضبط السلوك العدواني أو التهيج في المصابين بمرض كرويستفيلد – ياكوب ، و تقدم دعماً لأفراد الأسرة .