يُعدُّ وجود عَيب في القلب يتسبَّب في ظهور ثُقب (تحويلة) بين غُرفتي قلبك، هو السَّبب الأكثر شُيوعًا لمُتلازِمة إيزنمنجر. يتسبَّب هذا الثُّقب في تَوزيع الدم بصورةٍ غير طبيعة في قلبك ورئتيك. يعود تدفُّق الدم المُتزايد إلى رئتيك بدلاً من التوجُّه إلى بَقيَّة أجزاء جِسمك. تُصبِح الأوعية الدَّموية في شرايين رئتك صُلبة وضَيِّقة ممَّا يزيد الضغط على شرايين رئتيك. ويتسبَّب ذلك في تلَف الأوعية الدموية في رئتيك بشكلٍ دائم.
تحدُث مُتلازِمة إيزنمنجر عندما يُصبِح الضغط المُتزايد من تدفُّق الدم في الرئة كبيرًا بحيث يَنعكِس اتِّجاه تدفُّق الدم من خلال التحويلة. يتدفَّق الدَّم الذي يفتقِر إلى الأكسجين (الأزرق) من الجانب الأيمن من القلب إلى الجانب الأيسر من القلب، ويتمُّ ضخُّه في جسمك بحيث لا تحصُل على كمية كافية من الأكسجين في جميع الأعضاء والأنسجة.
تُعدُّ مُتلازِمة إيزنمنجر حالةً مرَضيةً مُهدِّدة للحياة، والتي تَحتاج إلى إشرافٍ طبيٍّ دقيق. يُمكِن أن تُحسِّن الأدوية الأعراض والتنبُّؤ بِسَير المرض.
تشمل علامات وأعراض متلازمة آيزنمنغر ما يلي:
إذا كانت لديك أي علامات أو أعراض تدل على الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر، فاحجز موعدًا لزيارة الطبيب الخاص بك. حتى إذا لم يتم تشخيصك مسبقًا بعيب في القلب، فالعلامات مثل الزرقة وضيق النفس تدل على أن لديك مشكلة بالقلب تحتاج لرعاية طبية.
تحدث متلازمة أيزنمينجر غالبًا بسبب وجود ثقب بين حجرات قلبك. لفهم كيفية تأثير متلازمة أيزنمينجر في قلبك ورئتيك، من المفيد أن تعرف كيف يعمل قلبك.
ينقسم قلبك إلى أربع حجرات، اثنتان يمينًا واثنتان يسارًا. في أثناء أداء وظيفته الأساسية — وهي ضخ الدم في جميع أنحاء جسمك — يستخدم قلبك الجانبين الأيسر والأيمن لأداء مهام مختلفة.
يعمل الجانب الأيمن على توصيل الدم إلى الأوعية التي تؤدي إلى رئتيك. في رئتيك، يدخل الأكسجين إلى دمك الذي يعود إلى الجانب الأيسر من قلبك. يضخ الجانب الأيسر من قلبك الدم إلى وعاء كبير يُسمى الشريان الأبهري وهو الذي يوزع الدم على بقية جسمك.
تتحكم الصمامات في تدفق الدم إلى غرف القلب ومنها. تنفتح هذه الصمامات لتسمح للدم بالتحرك إلى الغرفة التالية أو إلى أحد الشرايين وتنغلق لتمنع الدم من التدفق بالاتجاه العكسي.
بالنسبة لأغلب الأشخاص الذين يعانون من متلازمة أيزنمينجر، فإن سبب الإصابة بهذه الحالة هو وجود ثقب (تحويلة) بين الأوعية الدموية الرئيسية أو حجرات القلب. هذه التحويلة هي عبارة عن عيب في القلب تولد به (عيب خِلْقي). تشتمل عيوب القلب المسببة لمتلازمة أيزنمينجر على الآتي:
بالنسبة لهذه العيوب، فإن ضغط تدفُّق الدم المتزايد عبر التحويل يعمل على زيادة الضغط على الشريان الرئوي. مع مرور الوقت، تؤدي زيادة الضغط إلى تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين.
تحدُث متلازمة أيزنمينجر عندما يتدفق الدم للخلف عبر التحويلة؛ مما يؤدي إلى اختلاط الدم المشبع بالأكسجين مع الدم المفتقر للأكسجين. وهذا يقلل من مستوى الأكسجين في الدم (الازرقاق)، وتزداد خلايا الدم الحمراء في محاولة منها لتعويض نقص الأكسجين.
تحدُث الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر عندما لا يُعالَج عيب القلب الخِلْقي أو لم يُكتشف مبكرًا بفترة كافية لغَلْقه قبل حدوث تلف لشرايين الرئة. إذا تلقيتَ تشخيصًا أنتَ أو طفلكَ يفيد بالإصابة بعيب في القلب، فمن المهم بدء العلاج على الفور، ويتضمن العلاج إجراء عمليات جراحية أو اتخاذ إجراءات تساعد على تصحيح هذا العيب.
يساهم التاريخ العائلي المتعلق بعيوب في القلب في زيادة خطر إصابة الطفل المولود بعيب خِلْقي في القلب، بما في ذلك احتمالية الإصابة بمتلازمة أيزنمينجر. تحدَّث إلى طبيبكَ بشأن إجراء فحص لأعضاء عائلتك الآخرين للكشف عن وجود عيوب في القلب في حالة تشخيصكَ بعيب في القلب أو بمتلازمة أيزنمينجر.
العلاج الطبي المنتظم والملاحظة أمور هامة للتحكم في مضاعفات متلازمة آيزنمنغر بما في ذلك:
ارتفاع تعداد خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمراء). لأنه ليس هناك مقدار كاف من الدم الغني بالأكسجين يدور عبر جسدك فإن كليتيك ستطلقان هرمون يزيد من عدد خلايا دمك الحمراء والكريات التي تحمل الأكسجين عبر جسدك.
يمكن لتواجد العديد من كريات الدم الحمراء تخفيض تدفق الدم للأعضاء الأخرى ويزيد من خطورة حدوث جلطات في الدم.
عدم انتظام نبض القلب. تضخم وسمك جدران القلب مع انخفاض مستويات الأكسجين قد يسببان عدم انتظام نبض القلب (عدم انتظام ضربات القلب).
بعض أنواع عدم انتظام ضربات القلب يمكنه التسبب في ركود الدم في حجيرات قلبك حيث يمكن أن يتجلط. إذا انتقلت الجلطات خارج قلبك وسدت شريانًا يمكنك أن تصاب بسكتة أو نوبة قلبية أو جلطة في الرئتين (صمة رئوية).
توقف القلب المفاجئ. إذا أصبت بعدم انتظام نبض القلب كمضاعفة لمتلازمة آيزنمنغر فمن المحتمل أن يوقف عدم انتظام نبض القلب نبض قلبك فجأة.
السكتة القلبية هي فقدان مفاجئ وغير متوقع لوظيفة القلب والتنفس والوعي. بدون العناية الطبية المفاجئة يمكن أن تموت من السكتة القلبية في غضون دقائق.
يمكن أيضًا أن تصاب بالسكتة أثناء أو بعد الإجراءات الجراحية عادة بسبب تغيرات في ضغط الدم الناتج عن التخدير.
السكتة الدماغية. يمكن للسكتة أن تحدث عندما تنتقل جلطة الدم من قلبك إلى دماغك. قد تسد هذه الجلطة عندها وعاء دموي في دماغك مما يؤدي إلى سكتة.
المستويات العالية لخلايا الدم الحمراء في متلازمة آيزنمنغر تزيد أيضًا من خطورة الجلطات الدموية والسكتة.
متلازمة آيزنمنغر هي حالة مهددة للحياة. التشخيص للأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة آيزنمنغر يعتمد على نوع عيب القلب الولادي والحالات الطبية الأخرى. الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة آيزنمنغر يمكنهم الصمود حتى سن 60 عامًا وأحيانًا أطول.
العربية
